Меланома цилиарного тела глаза
Меланома цилиарного тела и хориоидеи: признаки, гистология, лечение, прогнозМеланома заднего отдела сосудистой оболочки (цилиарного тела и хориоидеи) – наиболее часто встречающаяся в практике офтальмолога первичная злокачественная опухоль глаза; ее эпидемиология и клиническая картина хорошо изучены (1-42). Эта злокачественная опухоль развивается из меланоцитов заднего отдела сосудистой оболочки. Ежегодная стандартизированная по возрасту заболеваемость в Соединенных Штатах составляет примерно шесть случаев на миллион населения (1,7). Заболеваемость, несомненно, выше среди взрослых европеоидов, чем среди детей и темнокожих пациентов (1, 2). Предрасполагающие к развитию меланомы сосудистой оболочки состояния включают в себя невус, глазной меланоцитоз, европеоидную расу, и, возможно, синдром диспластического невуса. Офтальмолог должен знать клинические проявления меланомы цилиарного тела и хориоидеи, поскольку эти опухоли могут привести к слепоте, потере глаза и смерти. а) Клиническая картина меланомы цилиарного тела. В отличие от меланомы радужки меланома цилиарного тела зачастую бывает скрыта радужкой и может достигать крупных размеров еще до того, как она будет распознана клинически. Однако зачастую опухоль вызывает развитие изменений, видимых при внешнем осмотре и позволяющих заподозрить диагноз. Наиболее важным симптомом является расширение одного или более эписклеральных кровеносных сосудов (сторожевые сосуды), проходящих по поверхности склеры над опухолью. Другой признак – наличие эпибульбарного пигментного новообразования, характерного для транссклерального прорастания опухоли (2). В состоянии мидриаза возможна визуализация опухоли цилиарного тела в виде куполообразной массы. Реже наблюдается диффузный круговой характер роста опухоли (кольцевая меланома) (1,2,5, 11,13). Меланома цилиарного тела может соприкасаться с хрусталиком и вызывать его подвывих и катаракту. Она может распространяться в заднем направлении в хориоидею (цилиохориоидальная меланома) или вперед в угол передней камеры и радужку (иридоцилиарная меланома). Эта злокачественная опухоль может инфильтрировать трабекулярную сеть и вызывать вторичную глаукому.
б) Клиническая картина меланомы хориоидеи. Меланома хориоидеи обычно представляет собой куполообразное или грибовидное новообразование на ножке, лежащее под сенсорной сетчаткой. Над более мелкими меланомами заднего отдела хориоидеи на уровне пигментного эпителия сетчатки может откладываться оранжевый пигмент (1-3,8-10). Часто развивается вторичная нерегматогенная отслойка сетчатки. В отличие от регматогенной отслойки, при которой субретинальная жидкость не смещается, при меланоме и других опухолях субретинальная жидкость смещается в зависимости от положения головы пациента. Иногда меланома хориоидеи бывает полностью или частично беспигментной. При офтальмоскопии в ткани амеланотической меланомы визуализируются кровеносные сосуды. Увеличиваясь в размерах, меланома хориоидеи прорастает сквозь мембрану Бруха и принимает грибовидную форму. После этого опухоль приобретает склонность к кровоизлияниям, изливающаяся в стекловидное тело или субретинальное пространство кровь иногда скрывает нижележащую опухоль. Иногда наблюдается диффузный рост меланомы хориоидеи, в таких случаях опухоль лишь минимально выступает в стекловидную камеру (5,11,13). В некоторых случаях меланома цилиарного тела или хориоидеи вызывает развитие тотальной катаракты, вторичной глаукомы и прорастает сквозь склеру в глазницу. Такие опухоли обычно имеют более крупные размеры и характеризуются худшим прогнозом (1,2).
в) Спонтанный регресс меланомы хориоидеи. Подтверждены редкие случаи спонтанного регресса меланомы хориоидеи (23, 24). Спонтанно регрессировавшие меланомы обычно лишь немного выступали в витреальную полость или были плоскими и имели амеланотические зоны, представлявшие собой очаги некроза ткани опухоли. Зоны измененного пигментного эпителия сетчатки указывали на разрешение прежде активной отслойки сетчатки. Другими типичными признаками являются четко отграниченная зона ретиношизиса (интра-ретинальные кисты) покрывающей меланому сетчатки и наличие в центре зоны ретиношизиса кратерообразного углубления в ткани опухоли. Изредка меланомы с таким характером некроза через несколько месяцев или лет рецидивируют как активные опухоли.
г) Факторы риска роста и метастазирования мелких меланоцитарных новообразований хориоидеи. Установлены важные факторы риска роста и метастазирования мелких меланоцитарных новообразований (8-10). Статистические факторы риска роста опухоли включают в себя толщину новообразования на момент постановки диагноза более 2 мм, скопление субретинальной жидкости над опухолью и появление оранжевого пигмента, расстояние от диска зрительного нерва менее 3 мм и наличие жалоб. Клинические факторы, указывающие на возможное в будущем развитие метастазов мелкой меланомы, включают в себя толщину опухоли на момент постановки диагноза более 2 мм, близость опухоли к диску зрительного нерва, наличие жалоб и подтвержденный рост опухоли. Необходимо выявлять эти изменения и использовать их при консультировании пациентов и определении показаний к периодическому наблюдению или активному лечению. Было установлено, что увеличение толщины меланомы дополнительно на один миллиметр увеличивает риск метастазирования приблизительно на 5% (3). д) Классификация меланомы заднего отдела сосудистой оболочки на основании классификации Американской объединенной комиссии по проблемам рака (American Joint Commission on Cancer-AJCC). Классификация меланомы заднего отдела сосудистой оболочки Американской объединенной комиссии по классификации рака коррелирует с прогнозом пациента. Для оценки прогноза пациента врач должен определить категорию опухоли, затем ее подтип и стадию.
Клинические примеры меланомы заднего отдела сосудистой оболочки глаза:
МЕЛАНОМА ХОРИОИДЕИ У НЕЕВРОПЕОИДОВБолее чем в 95% случаев меланома хориоидеи развивается у европеоидов. Однако хорошо известно, что меланома сосудистой оболочки встречается и у представителей других рас. Хотя обычно считается, что такие случаи крайне редки, мы наблюдали множество меланом сосудистой оболочки у негров, азиатов и латиноамериканцев.
е) Список использованной литературы: – Также рекомендуем “Гистология (патологическая анатомия) меланомы заднего отдела сосудистой оболочки глаза” Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.6.2020 |
Источник
Меланома глаза — это агрессивно текущее злокачественное новообразование, которое развивается из меланин-продуцирующих клеток, располагающихся в области глаза. Она может поражать веко, конъюнктиву, радужку и сосудистую оболочку. Это очень редкая опухоль. На ее долю приходится около 5-7% всех меланом.
Причины меланомы глаза
Причины образования меланомы глаза до конца не известны. Как и при большинстве онкологических заболеваний, эта опухоль развивается из-за мутаций, произошедших в меланоцитах. Из-за этого они получают способность к бесконтрольному размножению и распространению на соседние ткани.
Выделено несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития данного заболевания увеличивается:
- Голубой, серый и зеленый цвет глаз.
- Принадлежность к белой расе. Особенно высокие риски у людей со светлым цветотипом кожи.
- Возраст старше 50-60 лет.
- Наличие диспластических невусов.
- Воздействие ультрафиолета.
- Глазной меланоцитоз — наследственное заболевание, при котором нарушается пигментация радужки.
Виды меланомы глаза
Меланомы кожи века — этот вид меланомы встречается очень редко и отличается высокой агрессивностью процесса. На начальных стадиях она выглядит как грибковое новообразование на ножке, с более ярким окрасом, по сравнению с окружающими тканями. Поверхность опухоли бугристая, испещренная трещинами и сосочковидными бугорками.
Меланомы конъюнктивы. На начальных стадиях имеет вид бугорка с четкими контурами. По мере прогрессирования, опухоль растет поверхностно, захватывая склеру, роговицу и ткани орбиты. Образования могут быть как единичными, так и множественными. Изначально они локализуются в области слезного мясца или полулунной складки.
Меланома сосудистой оболочки глаза. Выглядит как небольшое очаговое новообразование коричневого или темно-серого цвета с бугристой поверхностью. Структура губчатая.
Меланомы радужки. Имеют вид узелка, расположенного на поверхности или в толще радужной оболочки глаза. Чаще всего они образуются в ее нижней части. Метастазы дает редко.
Симптомы меланомы глаза
Симптомы меланомы будут определяться ее локализацией и стадией заболевания. Поверхностно расположенные опухоли имеют вид плотных новообразований темного цвета, поверхность их может быть бугристой и испещеренной трещинами. По мере роста меланомы, присоединяются воспалительные процессы: покраснение глаз, слезотечение, отечность век. При вовлечении в процесс внутриглазных структур, наблюдается повышение внутриглазного давления, изменение формы зрачка, нарушение зрения, кровоизлияния в глаз и др.
Меланомы сосудистой оболочки на начальных этапах протекают бессимптомно и клинических проявлений не дают. Во время офтальмоскопии обнаруживаются патологические очаги сероватого цвета с нечеткими краями. Их диаметр не превышает 1 см. По мере роста новообразования, в нем начинает формироваться капиллярная сеть, что может привести к кровоизлияниям как в саму меланому, так и в глазные структуры — сетчатку, стекловидное тело. Далее присоединяются следующие признаки:
- Боли в области глаз.
- Различные виды нарушения зрения. Это может быть сужение или выпадение полей зрения, появление в поле зрения инородных предметов: искр, пелены, мушек, пятен, мельтешения. Может просто снизиться острота зрения.
- Покраснение глаз.
- Отек век.
- Слезотечение.
- Повышение внутриглазного давления.
Когда меланома выходит в глазницу, глазное яблоко может выпячиваться вперед, и/или возникает- деформация век и костных структур глазницы. При прорастании опухоли в головной мозг, возможна различная неврологическая симптоматика.
На 4-й стадии имеются системные признаки онкопатологии: общая слабость, потеря веса, истощение, симптоматика со стороны пораженных метастазами органов.
Стадия меланомы глаза
Стадирование меланомы при поражении внутриглазных структур:
- 1 стадия — опухоль локализована в пределах пораженной структуры глаза. Если это сосудистая оболочка, то размер новообразование не превышает 10 мм, если это конъюнктива, то поражается один квадрант. При локализации в радужке, опухоль не выходит за ее пределы.
- 2 стадия — опухоль выходит за пределы первоначального расположения, если это конъюнктива, поражаются другие квадранты. Если радужка, то меланома выходит за ее пределы, поражая один квандрант конъюнктивы. Опухоль сосудистой оболочки достигает в размерах 15 мм.
- 3 стадия — опухоль распространяется на другие структуры глаза.
- 4 стадия — опухоль выходит в глазницу и распространяется на ткани век и орбиты.
Стадии меланомы века:
- 1 стадия — толщина опухоли не превышает 2 мм без изъязвления ее поверхности, или менее 1 мм, но при наличии язвочек.
- 2 стадия — опухоль толщиной более 2 мм.
- 3 стадия — есть метастазы в регионарные лимфатические узлы.
- 4 стадия — есть поражение отдаленных органов.
Диагностика меланомы глаза
Для постановки диагноза проводится комплексное обследование:
- Внешний осмотр глаза.
- Офтальмоскопия — осмотр глазных структур и глазного дна с помощью специальной оптической системы.
- Биомикроскопия — осмотр структур глаза под микроскопом. Позволяет изучить измененные ткани под увеличением. Процедура неинвазивна, безболезненна и проводится нативно после определенной подготовки пациента.
- Ангиография — исследование кровеносных сосудов. Позволяет исследовать особенности кровоснабжения опухоли и особенности сосудов вокруг нее. Визуализация осуществляется с помощью флуоресцентного красителя, который вводится внутривенно через локтевую вену. После того, как краситель достигнет глаза, делают серию снимков с интервалом в несколько секунд посредством специальной камеры.
- Диафаноскопия — просвечивание структур глаза источником проходящего света в условиях расширенного зрачка. Позволяет визуализировать внутриглазные опухоли.
- УЗИ глаза — позволяет изучить особенности распространения опухоли на 3-4 стадии, когда она уже вышла за пределы первичной локализации.
- Рентгенография костей черепа — проводится при подозрении на вовлечение в процесс орбиты, синусов, тканей глазницы и др.
- КТ, МРТ, УЗИ — эти методы позволяют обнаружить отдаленные метастазы. Исследование применяется для уточнения стадии заболевания.
Окончательный диагноз выставляется только после морфологического исследования. Обычно при раке проводят биопсию — изъятие кусочка ткани с его последующим изучением. Однако при меланоме этого делать не рекомендуется ввиду высокого риска обсеменения злокачественными клетками и ускорения развития заболевания. В данном случае морфологическое исследование проводится после радикальной операции.
Лечение меланомы глаза
Лечебная тактика при меланоме глаза зависят от нескольких факторов, ключевыми моментами является изначальная локализация и степень распространенности процесса.
Лечебная тактика на ранних стадиях
На ранних этапах возможно органосохраняющее лечение, когда удаляется только опухоль с частью интактных тканей. С этой целью используются следующие методики:
Хирургическое иссечение — опухоль иссекается в пределах здоровых тканей. В ряде случаев требуется удаление какой-либо важной структуры глаза, например, радужки.
Лучевая терапия — воздействие на опухоль концентрированным потоком ионизирующего излучения.
При лечении меланомы глаза большое распространение получила брахитерапия, которая предполагает установку источника ионизирующего излучения непосредственно к пораженным тканям. Это могут быть «зернышки» радиоактивного материала, которые имплантируются внутрь глаза и крепятся специальными приспособлениями. Другим вариантом является специальная пластина, содержащая радиоактивный материал. По внешнему виду она напоминает крышечку от бутылки. Ее крепят к глазу и оставляют на 4-5 дней, после чего удаляют. В рамках лучевой терапии может использоваться и внешнее облучение, при котором ионизирующее излучение генерируется специальными аппаратами.
Еще одним методом безоперационного лечения является фотодинамическая терапия.
Лечение меланомы глаза на распространенных стадиях
На распространенных стадиях, когда поражены не только структуры глаза, проводят комбинированное лечение, включающее обширные операции с лучевой терапией.
Энуклеация глаза — удаление глазного яблока. Такая операция показана не только при распространенных опухолях, но и при выраженном болевом синдроме. После энуклеации проводят протезирование искусственным глазом, который изготавливают по индивидуальному заказу. Хирургические технологии позволяют присоединить к нему мышцы, чтобы он двигался как настоящий.
Экзентерация орбиты — удаление всего содержимого глазницы вплоть до кости (надкостницы), в ряде случаев требуется и удаление век. Такой вариант вмешательства используется при прорастании меланомы за пределы глазного яблока. После экзентерации орбиты требуется проведение пластических вмешательств для закрытия образовавшегося дефекта.
Лечение метастазов
Одной из основных причин гибели пациентов при меланоме глаза является ее отдаленное метастазирование. Для данного вида опухоли характерны изолированные метастазы в печени.
Для системного лечения меланомы глаза применяется иммунотерапия. Ее задача активировать противоопухолевый иммунитет и демаскировать новообразование, чтобы оно стало распознаваемым для иммунной системы.
Профилактика заболевания
На сегодняшний день мер профилактики развития меланомы глаза нет. Но тем не менее, рекомендуется защищать органы зрения от ультрафиолетового излучения с помощью солнцезащитных очков. Людям с отягощенным анамнезом рекомендуется проходить регулярное обследование у офтальмолога.
Прогноз
При меланомах века и конъюнктивы прогноз наиболее неблагоприятный. Меланома глаза при других локализациях легче поддается лечению. Пятилетняя выживаемость, в зависимости от стадии, распределяется следующим образом:
- 1 стадия — пятилетний рубеж переживает более 85% больных.
- 2 стадия — около 50-55% больных.
- 3 стадия — 28%.
- 4 стадия — менее 10-12%.
Источник