Невус шпица ювенильная меланома ювенильный невус

Невус Шпиц (Спитц)Синонимы: атипичный веретеноклеточный невус, невус ювенильный, меланома доброкачественная юношеская, невус Спитц, невус Аллена—Шпиц. Определение. Доброкачественное быстрорастущее образование, которое относится к ве-ретеноклеточным и эпителиоидно-клеточным невусам. Историческая справка. В 1910 г. J. Darier и A. Civatte опубликовали сообщение о необычной меланоцитарной опухоли, которая быстро развилась на носу у ребенка. При этом они не смогли определить, к какому виду относится данная опухоль: к доброкачественному или злокачественному меланоцитарному поражению. Из группы пигментных невусов его впервые выделила в 1948 г. американский патоморфолог Софи Шпиц (1910-1956). В 1953 r.S. Spitz и A.C.Allen опубликовали клинические и патоморфологические критерии для установки диагноза и прогноза у пациентов с невусом Шпиц. В России одним из первых стал изучать данную патологию А. К. Апатенко. Этиология и патогенез невуса Шпиц. Повышенная частота возникновения у детей, а также в период беременности и пубертатного периода указывает на роль гормонального влияния. Частота. Заболеваемость невусами Шпиц оценивается в диапазоне от 1,4 до 1,66 на 100 тыс. человек (включая все возрастные группы). Возраст и пол невуса Шпиц. Возникает преимущественно у детей и подростков. Половых предпочтений нет. Около трети больных — дети до 10 лет, еще около трети — лица в возрасте 10—20 лет. Средний возраст, по данным авторов, которые проводили исследования на большой выборке пациентов, составил 30,2 лет (возрастной диапазон от 3 до 77 лет). Однако за пределами четвертого и пятого десятилетий жизни невус Шпиц встречается в единичных случаях. Элементы сыпи. Образование представляет собой небольшой одиночный куполообразный безволосый узел, размерами, как правило, менее 1 см в диаметре. Встречаются очаги от 2 мм до 2 см (средний диаметр — 8 мм). Поверхность опухоли гладкая, иногда бородавчатая или папилломатозная. В окружающей коже могут быть телеангиэктазии. В редких случаях возможно изъязвление. Опухоль, как правило, единичная, в 1—2% случаев — множественная. Множественные очаги возникают чаще у детей в возрасте до 5 лет. Существует классификация множественной формы невуса Шпиц, которая выделяет четыре типа. Первый тип является диссеминированным (очаги разбросаны на разных участках кожного покрова). При втором типе невусы Шпиц сгруппированы на неизмененной коже, при третьем — на гипопигментированном участке, при четвертом — на гиперпигментированном участке коже. До 2008 г. описано всего 20 случаев возникновения множественных невусов Шпиц, сгруппированных на гиперпигментированном участке кожи. Цвет обычно розово-красный (при обильной васкуляризации) или желто-коричневый, реже — красно-коричневый, темно-коричневый. Также окраска может быть неравномерной. Пальпация. Плотная консистенция. Локализация любая. У детей и подростков в 42% случаев обнаруживается на голове. Чаше опухоль располагается на лице, реже — на туловище, конечностях. Гистология невуса Шпиц. Гистологически невус может быть пограничным (9,5%), смешанным (66%) и внутридермальным (24,5%). Преимущественно невусные клетки веретенообразные (54,5%), но могут быть эпителиоидными (21%), а в 24,5% случаев встречается комбинированный тип. Невусные клетки располагаются главным образом ограниченными гнездами. В строме очень часто наблюдаются отек и телеангиэктазии. Меланин во многих случаях или практически отсутствует, или его очень мало. Иногда встречаются митозы и воспалительные инфильтраты. В эпителиоидных клетках часто обнаруживают много крупных, гиперхромных ядер. В 80% биопсий в базальном слое также встречаются коалесцирующие (слипающиеся) эозинофильные частицы (тельца Камино). Также встречается выраженная десмопластическая реакция стромы (десмопластический невус Шпиц), которая может симулировать инвазивный рост в дерму и вызвать трудности у патоморфологов в дифференциальной диагностике с меланомой. Диагноз ставят на основании данных гистологического исследования. По клиническим признакам диагноз установить трудно. Однако быстро выросшее куполообразное образование у ребенка позволяет предположить невус Шпиц. Кроме того, гистологическая картина настолько напоминает меланому, что отличить эти два образования может только опытный морфолог. Существуют дифференциально-диагностические критерии, помогающие решить эту задачу. Для невуса Шпиц характерны следующие признаки: четкие границы (может наблюдаться при узловой меланоме); слабовыраженный полиморфизм клеток большей части опухоли; относительная симметричность (может быть при меланоме); множественные тельца Камино (могут быть при меланоме); рост в виде тяжей и отдельных клеток по нижнему краю опухоли; наличие как веретеновидных, так и эпителиоидных клеток; отсутствие атипичных митозов, а также митозов в глубоких участках опухоли; отсутствие изъязвления (не исключает меланому). Критерии, которые более всего характерны для меланомы, следующие: изъязвление, глубокое распространение (особенно подкожный жир), большой размер (более 1 см), большая клеточная плотность, утрата созревания, глубокие митозы (более 3 митозов в нижней трети), высокая митотическая активность (менее 4—6 на 1 мм2), аномальные митозы и выраженная ядерная атипия. Дифференциальная диагностика невуса Шпиц. Чаще приходится дифференцировать с телеангиэктатической гранулемой и гемангиомой. Это обусловлено тем, что невус Шпиц обычно не содержит пигмент меланин. Также дифференцируют с ювенильной ксантогранулемой, контагиозным моллюском, мастоцитомой, вульгарной бородавкой, дерматофибромой, келоидом, внутридермальным меланоцитарным приобретенным невусом, диспластическим невусом, узловой меланомой. Течение и прогноз невуса Шпиц. Характеризуется внезапным появлением. Вначале растет быстро, затем уплощается и остается годами без изменения. Может достигать размеров более 1 см. Некоторые образования могут претерпевать морфологическую трансформацию и превращаться в дермальные меланоцитарные невусы. Может трансформироваться в меланому. Это зависит от гормональных и возрастных факторов. Риск злокачественного перерождения наступает с половой зрелостью. Злокачественное перерождение наблюдается редко. Развитие меланомы на фоне опухоли Шпиц не выше, чем на фоне меланоцитарного смешанного невуса. Однако в настоящее время в современных публикациях в зависимости прежде всего от патоморфологических признаков, а также клинических, выражающихся в течении и прогнозе, выделяют три вида шпицподобных поражений: классический и атипичный невус (опухоль) Шпиц, а также шпицподобная меланома. Термин «атипичная опухоль Шпиц» впервые стал встречаться в зарубежных публикациях с середины 70-х годов XX века, где были продемонстрированы случаи, отличающиеся от обычных невусов Шпиц. В 1989 г. был введен термин «злокачественный невус Шпиц». Авторами было выполнено сообщение о 32 случаях таких поражений. Очаги имели следующие клинические и гистологические признаки: большой размер (> 1 см); наличие изъязвления; глубокое распространение с поражением подкожной жировой клетчатки; большая клеточная плотность; утрата созревания; цитологическая атипия (большая, чем при обычном невусе Шпиц); значительное число митозов. Эти опухоли чаще встречались у молодых лиц (41% < 14 лет и 82% < 29 лет) и были расположены преимущественно на голове, шее и конечностях (71%). У шести пациентов клетки невуса Шпиц были выявлены в регионарных лимфатических узлах («метастатический невус Шпиц»). По заключению авторов, у больных не было дальнейшего прогрессирования заболевания, но длительное наблюдение за пациентами не осуществлялось. Атипичные формы невуса Шпиц вызывают затруднение в диагностике у патоморфологов. Такие новообразования требуют тщательного наблюдения, так как нельзя исключить опухолевой прогрессии в данных невусах. Классический невус Шпиц обнаруживается в 47,2% случаев и чаще локализуется в области нижних конечностей (30,8%), головы и шеи (19,1%), спины (17,6%), верхних конечностей (17,6%). Атипичный невус Шпиц выявляется в 52,82% случаев и чаще располагается в области нижних конечностей (40,8%), верхних конечностей (22,4%), головы и шеи (18,4%), спины (15,8%). Все эти пациенты имели средний период наблюдения 109 месяцев (9,1 лет; с временным диапазоном от 1 до 206 месяцев). Помимо пациентов с классическими и атипичными невусами Шпиц авторы среди обследуемых 157 человек наблюдали 10 больных со шпицподобной меланомой и 3 пациентов с меланомой, развившейся на фоне невуса Шпиц. Лечение невуса Шпиц. Существует мнение, что при классической клинической картине и типичном анамнезе лечение не нужно. Однако чаще новообразование иссекают до окончания пубертата. Расстояние от края невуса до границ резекции не менее 10 мм. При неполном иссечении вероятность рецидива составляет 10—15%. В послеоперационном периоде целесообразно динамическое наблюдение до 1 года. – Также рекомендуем “Невус Копфа” Оглавление темы “Родинки (невусы)”:
|
Источник
Невус Шпица (Спитца), или ювенильная родинка, возникает преимущественно у детей и подростков. Механизм развития опухоли до конца не установлен. Ювенильный невус появляется внезапно, не вызывая при этом неприятных ощущений.
Локализуется новообразование на лице и других участках тела. Из-за риска перерождения невуса Спитца в меланому первый необходимо удалять.
Что такое невус Шпица
Невус Шпица — это доброкачественное новообразование невыясненной этиологии, которое у трети пациентов возникает в первые 10 лет жизни. В 36% случаев опухоль проявляется людей в возрасте 10-21 года.
Новообразование характеризуется небольшими размерами (до 1 см в диаметре) и наличием четко очерченных границ. Цвет родинки бывает розовым или коричневым. В некоторых случаях на поверхности образования возникают чешуйки. В 98% случаев на теле у ребенка формируются единичные опухоли.
У большинства пациентов ювенальная родинка развивается на нижних конечностях. В 40% случаев в этой зоне локализуется новообразование атипичной формы, отличающееся сложным гистологическим составом. Такая опухоль требует комплексного обследования, так как нельзя исключить ускоренного роста и перерождения невуса.
Новообразование редко мутирует в меланому. Согласно результатам исследований, в которых участвовали 157 испытуемых, злокачественная опухоль на месте ювенальной родинки диагностировалась в 3 случаях.
Причины
Выявить механизмы, ответственные за образование ювенальной родинки, не удалось. Возникает родинка из эмбриональных клеток. В 10% случаев опухоль носит врожденный характер.
У остальных пациентов новообразование формируется в течение жизни. Причем вероятность появления опухоли у лиц старше 40 лет сводится к нулю.
Несмотря на то что невус Шпица выявляется иногда у ближайших родственников, данных, доказывающих влияние наследственности на механизмы, которые отвечают за образование ювенильной родинки, собрано недостаточно.
Симптомы
Ювенильная родинка выявляется с одинаковой частотой у представителей обоих полов. Внешне опухоль напоминает узел (папулу) с куполообразной и гладкой поверхностью. В редких случаях новообразование приобретает вид бородавки. В зону локализации невуса Шпица отсутствует растительность.
Цвет образования зависит от гистологического состава. Родинка содержит незначительное количество меланина, в связи с чем родинка по мере роста приобретает розовый либо коричневый оттенок. Опухоль характеризуется равномерным окрасом, который не меняется с течением времени.
При пальпировании отмечается плотная структура. Рядом с узлом нередко формируются сосудистые сетки (телеангиэктазия), проступающие через кожу. При детальном осмотре проблемной зоны отмечается незначительный отек стромы.
В период гормональных перестроек (подростковый возраст, беременность) происходит мутация подобных образований в дермальные меланоцитарные невусы или меланомы. Однако такие процессы развиваются крайне редко.
По теме
Клиническая картина при невусе Шпица носит различный характер. Развитие опухолевого процесса происходит по следующим сценариям:
- Возникает новообразование эластичной консистенции. Этот вариант предполагает появление классического невуса Шпица розового или коричневого оттенка. При надавливании на проблемную зону предметным стеклом (процедура проводится в рамках диагностики) образование обесцвечивается.
- Образование отличается более плотной консистенцией. Невус, как и предыдущий, характеризуется светлым окрасом. При таком варианте развития опухолевого процесса в проблемной зоне формируется сосудистая сетка.
- Невус приобретает интенсивный оттенок. В этом случае поверхность образования остается гладкой.
- Появление множества невусов красно-коричневого оттенка. Узелковые образования формируются на пигментных пятнах. В редких случаях ювенальные родинки возникают на фоне крупных невусов.
В отличие от других кожных образований ювенальная родинка возникает внезапно. Появление невуса Шпица не предваряет изменение цвета верхних слоев дермы. Важным диагностическим признаком считается повышенная кровоточивость образования. Этот симптом беспокоит при незначительных повреждениях родинки.
Осложнения на фоне данной опухоли диагностируются редко. При мутации в невоклеточный невус возможно развитие фиброза. Перерождение в злокачественное образование происходит в единичных случаях. В подобных обстоятельствах клетки, составляющие невус, проникают в лимфатическую систему.
Диагностика
Дифференцировать невус Шпица и меланому по внешним признакам невозможно. Исключить злокачественное образование помогают особенности развития опухолевого процесса. Невус Шпица характеризуется внезапным и стремительным появлением, когда как меланомы растут медленнее. Однако в случае появления на теле подобных новообразований необходимо гистологическое исследование тканей, взятых в проблемной зоне.
Невус в процессе роста приобретает пограничный (располагается между слоями дермы и эпидермиса) либо смешанный характер. Последний тип опухоли диагностируется у 66% пациентов. Также возможно появление внутридермального образования.
В основном ювенальные родинки составляют веретенообразные клетки, но встречаются и эпителиодные. В 24% случаев выявляются опухоли с комбинированным составом. Кроме того, в структуру новообразования входят клетки с крупными ядрами. Характерным диагностическим признаком считается образование невусов ограниченными гнездами.
По теме
Дифференцировать ювенальную родинку необходимо с гемангиомой и телеангиэктатической гранулемой. Объясняется это тем, что невус Шпица не содержит меланин, либо объем пигмента незначителен. Также родинку следует дифференцировать с мастоцитомами, ксантогранулемой и другими кожными новообразованиями.
Отличить невус Шпица от меланомы можно по внешним признакам. Последняя характеризуется прорастанием в глубокие слои кожи. Меланомы обычно достигают крупных размеров (более 1 см), а поверхность злокачественного новообразования покрыта язвами.
Лечение
Несмотря на то что невус Шпица редко мутирует в меланому, при появлении ювенальной родинки необходимо провести гистологическое исследование последней. Особенно это касается пациентов с нестабильным гормональным балансом (подростки, беременные).
В отношении ювенальной родинки обязательно проводится гистологическое исследование в случаях, если образование:
- резко увеличивается в размерах;
- изменяет форму (контуры становятся нечеткими, развивается ассиметрия);
- меняет окрас (по всей поверхности или в отдельных зонах);
- кровоточит либо выделяет иную жидкость;
- зудит, болит и вызывает другие неприятные ощущения.
По теме
Эти симптомы свидетельствуют о перерождении опухоли в меланому. Своевременная диагностика последней увеличивает шансы пациента на успешное восстановление.
Ювенальная родинка не лечится медикаментозными препаратами. В терапии новообразования прибегают в случаях, когда опухоль располагается в травмоопасных зонах: на подбородке у мужчин, конечностях и других участках тела. Также оперативное вмешательство показано при обнаружении признаков перерождения ювенальной родинки либо в связи с желанием пациента.
Для удаления невуса Шпица используется скальпель. Процедура проводится в клинических условиях и под местной анестезией. В рамках этого метода врач иссекает ткани вокруг образования и удаляет родинку. После операции на теле остается малозаметный шрам.
Наиболее эффективным методом удаления ювенальной родинки считается лазерная терапия. Этот метод помогает избежать развития осложнений.
По теме
Кроме того, после процедуры не возникают кровотечения, а на теле не остается шрам. Метод предусматривает послойное выжигание тканей узконаправленным лучом лазерной установки.
Аналогичный эффект можно достичь с помощью криодеструкции, электроскопии и радиоволн.
Чтобы исключить рецидив опухоли, рекомендуется в ходе операции иссекать здоровые ткани на глубину в 5 мм. Удаление невуса необходимо производить одномоментно. То есть, после процедуры в обработанной зоне не должны оставаться клетки ювенальной опухоли. Иначе в будущем появится новое образование в прежнем месте.
Рецидивы родинки происходят в 10-15% случаев. Повторный рост отмечается в первый год после операции. Поэтому на протяжении 12 месяцев необходимо отслеживать изменения, происходящие в зоне, которая подверглась хирургическому вмешательству.
Профилактика и прогноз
Из-за отсутствия данных о механизме развития невуса Шпица специфические методы профилактики ювенальной родинки не разработаны.
Чтобы предупредить появление меланомы, вызванной подобными образованиями, рекомендуется обращать внимание на изменения, что происходят в проблемной зоне. Также не следует травмировать родинку.
Прогноз при невусе Шпица благоприятный. Однажды появившись, это новообразование не меняется на протяжении жизни человека.
При необходимости можно удалить ювенальную родинку. Самостоятельно проводить эту процедуру нельзя. В ином случае возможны рецидив опухолевого процесса или перерождение местных тканей в меланому.
Источник
Невус Шпица — то маленькое круглое образование. Поскольку чаще всего опухоль появляется у малышей, его называют ювенильной. Невус носит доброкачественный характер, но имеет предрасположенность к быстрому увеличению в размерах.
Статистика
Впервые о таком новообразовании заговорили в 1948 году, когда в процессе работы патоморфологом С. Спитцем был выявлен органический узел диаметром около 1 см. После проведенных исследований стало понятно, что невус бывает красного, коричневого, желтого оттенка.
Новообразование в трети случаев появляется у детей до 10 лет. В 36% ситуаций на момент появления невуса человеку исполнилось от 10 до 21 года. После 40 лет образования появляются очень редко.
Иногда заболевание называют:
- веретеноклеточным невусом,
- юношеской меланомой,
- ювенильным невусом.
Причины образования
Почему появляется такое пятно выявить не удалось, но в 10% случаев оно врожденное. Появляется невус из эмбрионального зачатка, клеток нервного гребня.
Специалисты отмечают, что влияние наследственности на появление образования не доказано, но оно иногда выявляется у кровных родственников. Образование в одинаковом количестве встречается у мужчин и женщин, чаще возникает на голове.
Симптомы невуса Шпица
Узелок, появившийся в детстве, имеет круглую, гладкую поверхность. Иногда форма приобретает вид бородавки. Волосы на образовании не растут, а оттенок зависит от васкуляризации.
В большинстве случаев образование имеет розовый тон, которая отличается своей равномерностью. Одним из симптомов заболевания считаются четкие границы.
Жалоб у обратившихся к врачу обычно не возникает и приходят они на прием к врачу исключительно для того, чтобы диагностировать новое образование. Диаметр невуса Шпица редко достигает двух сантиметров, чаще он варьируется от 0,2 до 2 см.
Фото невуса Шпица на лице у ребенка
Характерной чертой является кровоточивость образования даже при малейшей травме.
При диагностике чаще всего обнаруживаются единичные образования, но иногда речь идет и об их множественности. Вокруг образования в некоторых ситуациях обнаруживаются сосудистые сеточки, просвечивающие через кожу.
Образуется невус на лице, в основном на щеках. Иногда обнаруживается на конечностях, но это, скорее, является исключением.
Клинические варианты заболевания
Невус всегда появляется внезапно и быстро растет. Выделяют четыре клинических варианта новообразования:
- Эластичный узелок светлых тонов. При надавливании предметным стеклом происходит временное обесцвечивание образование.
- Малопигментированная опухоль с более плотной структурой. Это форма часто сопровождается сосудистыми сеточками.
- Интенсивно пигментированное новообразование, которое имеет гладкую поверхность. Допускается появление незначительного шелушения.
- Отличается появлением большого количество узелков, основанием которых являются пигментные пятна. Иногда появляются множественные родинки на фоне гигантского невуса.
Осложнения
Невус редко становится причиной неприятностей, поскольку это доброкачественная опухоль.
В крайнем случае он преобразуется в невоклеточный невус, а если своевременно его не удалить, развивается фиброз. Это может стать сложностью при дальнейшей диагностике.
Перерождение в злокачественное образование происходит редко, но больные периодически должны посещать врача. Из-за атипичных клеток могут происходить метастазы в лимфатическую систему.
Диагностика
При дифференциальной диагностике важно правильно определить диагноз, не спутав его с:
- тетеангиэек-татической гранулемой,
- контагиозным моллюском,
- гемангиомой,
- дерматофибромой,
- узловой меланомой.
Главным методом исследования является дерматоскопия. Она позволяет выявить особенности строения образования (глобулярное, звездчатое, ретикулярное, гомогенное). Благодаря этому виду исследования можно отличить новообразование от меланомы.
Поскольку невус не представляет затруднений в диагностике, биопсия берется в крайне редких случаях. Для этого образование должно иметь черты меланомы.
Такое явление наблюдается на ранней стадии развития болезни. Поэтому обязательно стоит посетить врача для постановки более точного диагноза.
Лечение невуса Спитца
Лечение проводится с использованием классических методов хирургии или лазера. Новообразование удаляется единым элементом с захватом здоровым тканей. Обязательно проводится гистологическое исследование иссеченного невуса.
Главное требование, предъявляемое к лечению – одномоментное удаление всей опухоли. В обратном случае могут появиться рецидивы.
Они составляют 10-15% и часто появляются в первый год после операции. За поврежденной зоной необходим врачебный контроль на протяжении 12 месяцев.
Прогноз и профилактика
Невус Шпица — доброкачественное образование, поэтому прогноз при лечении благоприятный. Несмотря на то что в первое время наблюдается рост опухоли, она не причиняет каких-либо неудобств.
Профилактические меры, которые бы предотвратили образование опухоли, отсутствуют или не выявлены. Рекомендовано получение консультации дерматолога сразу после обнаружения невуса.
Загрузка…
Источник