Невус шпица или меланома

Невус Шпица – это небольшое опухолевидное образование, имеющее куполообразную форму. Поскольку заболевание в большинстве случаев возникает в детском возрасте, образование часто называют ювенильной меланомой. Несмотря на такое название, образование является доброкачественным, хотя и отличается необычно быстрым ростом.

Заболевание впервые подробно описано патоморфологом из США Софии Шпиц (Spitz S.). В некоторых источниках заболевание называется невус Шпиц или Спитц.

Причины развития

Причины, приводящие к образовании невуса Шпица, выяснить не удалось. Заболевание поражает только лиц молодого возраста. У больных, старше 40 лет, данное образование образуется крайне редко.

Только в 10% случаев невус Шпица является врожденным заболеванием, в остальных случаях образование возникает гораздо позже.

Примерно треть больных с возникшей ювенильной меланомой не достигли 10 лет. Такое же количество больных обнаруживает невус Шпица в возрасте от 10 и до 20 лет, оставшаяся треть случаев заболевания приходится на людей возрастной группы 20-40 лет.

Наследственный характер заболевания не подтвержден, однако, ювенильная меланома нередко образуется у кровных родственников.

Клиническая картина

Ювенильная меланома с одинаковой частотой образуется у представителей обоих полов. Чаще всего, образование возникает на коже головы или шеи.

Невус Шпица представляет собой узел или папулу, имеющую куполообразную гладкую поверхность. Крайне редко ювенильная меланома имеет папилломатозную или бородавчатую поверхность. Волоски на папуле не растут. Цвет образования зависит от степени васкуляризации. Чаще всего, невус имеет розовую окраску, реже – желто-коричневую. Окраска образования равномерная, границы очень четкие.

При проведении пальпации ювенильной меланомы определяется узел достаточно плотной структуры. Вокруг образования могут наблюдаться телеангиэктазии – сосудистые сеточки, просвечивающие через поверхность кожи

У большинства пациентов при ювенильной меланоме отмечается появление единичных образований. Только у 1-2% больных отмечаются множественные невусы Шпица. У половины больных невусы образуются на щеках, также, они могут появиться на коже головы и шеи. Намного реже ювенильная меланома образуется на коже конечностей.

Клинические варианты заболевания

Принято выделять четыре клинических варианта невуса Шпица:

1. Первый вариант – опухоль эластичной консистенции. Образование малопигментированое, имеет розовый или светло-коричневый оттенок. При надавливании на невус предметным стеклом (проведении диаскопии) образование обесцвечивается.
2. Второй вариант – это столь же малопигментированная опухоль, но отличающаяся плотной консистенцией. В этом варианте клинического течения ювенильная меланома часто сопровождается образованием телеангиэктазиями.
3. Третий вариант – образование интенсивно пигментированное, имеющее гладкую, редко шелушащуюся поверхность.
4. Последний, четвертый клинический вариант – появление множественных узлов коричнево-красного цвета, образованных на фоне пигментированных пятен цвета кофе с молоком. Редко встречающийся вариант ювенильной меланомы (его также относят к четвертому клиническому варианту) – это образование множественных опухолей на фоне гигантского невуса.

Невус Шпица характеризуется внезапным появлением и очень быстрым ростом. Образование может достичь размера 2 см в диаметре за несколько недель. При этом жалоб на самочувствие у пациента не возникает. Иногда наблюдается спонтанная инволюция (обратное развитие) образования.

Характерной чертой ювенильной меланомы является повышенная кровоточивость при самой минимальной травматизации.

Возможные осложнения

У большинства больных невус Шпица имеет доброкачественное течение. Иногда образование трансформируется в невоклеточный невус. При длительном течении заболевания иногда развивается фиброз, в результате чего, образование может со временем приобрести сходство с дерматофибромой.

Перерождения данного вида невуса в меланому наблюдается чрезвычайно редко, однако, такая возможность не исключена, поэтому больные должны находиться под наблюдением медиков.

Методы диагностики

Для поведения диагностики необходимо проведение гистологического исследования. Нужно заметить, что гистологическая картина невуса Шпица схожа с картиной меланомы в ранней стадии развития. Поэтому правильно поставить диагноз может только опытный патоморфолог.

Ювенильная меланома отличается от злокачественной разновидности заболевания менее выраженным атипизмом клеток, поверхностным характером расположения образования, низким содержанием пигмента, большим количеством ветеренообразных клеток и наличием гигантских многоядерных клеток.

Характерные признаки гистологической картины ювенильной меланомы:

• Атрофия кожи;
• Псевдокарциоматозный характер гиперплазии эпидермиса;
• Выраженная пролиферация (разрастание клеток) меланоцитов;
• Расширенные капилляры.

При ювенильной меланоме изменения затрагивают только поверхностные слои кожи. Клетки невуса крупные, ядро в них располагается эксцентрично. В нижних слоях преобладают веретенообразные клетки.

Невус Шпица следует отличать от:

• Гемангиомы;
• Телеангиэктатической гранулемы;
• Мастоцитомы;
• Ксантогранулемы ювенильной;
• Невусов внутридермальных и других заболеваний со схожими симптомами.

При проведении диагностики оценить вероятность малигнизации образования невозможно, так как изначально невус по строению сильно напоминает меланому. Случаев перерождения невуса Шпица в меланому описано немного, однако, изредка встречаются случаи атипичного течения заболевания с развитием метастазов в близко расположенных лимфатических узлах.

Лечение

Возможно только хирургическое лечение невуса Шпица. Сегодня для удаления образования все чаще вместо проведения традиционной операции используют лазерные технологии, то есть, удаление невуса производится с использованием лазерного скальпеля. Такие операции практически бескровны. Более того, лазерный луч не только производит разрез, но и одновременно дезинфицирует область операции. Это позволяет снизить вероятность послеоперационных осложнений.

При проведении операции по удалению невуса важно удалить образование единым блоком с полосой окружающей кожи. Ширина захватываемой полосы неизмененной кожи должна быть не менее 5 миллиметров. Удаленный невус обязательно направляется на гистологию.

Крайне важно провести удаление всего невуса одномоментно. Если осуществляется неполное иссечение тканей новообразования, создается риск рецидива. После проведения операции необходимо динамическое наблюдение состояния пациента на протяжении года.

Прогноз и профилактика

Профилактика образования невуса Шпица не разработана. Прогноз, в большинстве случаев, благоприятный.

Невус Шпица является доброкачественным образованием, несмотря на то, что в начальном периоде развития наблюдается быстрый рост образования. Затем годами образование существует без изменений. Злокачественные трансформации редки, но не исключены.

Невус Шпица (Спитца), или ювенильная родинка, возникает преимущественно у детей и подростков. Механизм развития опухоли до конца не установлен. Ювенильный невус появляется внезапно, не вызывая при этом неприятных ощущений.

Локализуется новообразование на лице и других участках тела. Из-за риска перерождения невуса Спитца в меланому первый необходимо удалять.

Что такое невус Шпица

Невус Шпица — это доброкачественное новообразование невыясненной этиологии, которое у трети пациентов возникает в первые 10 лет жизни. В 36% случаев опухоль проявляется людей в возрасте 10-21 года.

Новообразование характеризуется небольшими размерами (до 1 см в диаметре) и наличием четко очерченных границ. Цвет родинки бывает розовым или коричневым. В некоторых случаях на поверхности образования возникают чешуйки. В 98% случаев на теле у ребенка формируются единичные опухоли.

У большинства пациентов ювенальная родинка развивается на нижних конечностях. В 40% случаев в этой зоне локализуется новообразование атипичной формы, отличающееся сложным гистологическим составом. Такая опухоль требует комплексного обследования, так как нельзя исключить ускоренного роста и перерождения невуса.

Новообразование редко мутирует в меланому. Согласно результатам исследований, в которых участвовали 157 испытуемых, злокачественная опухоль на месте ювенальной родинки диагностировалась в 3 случаях.

Причины

Выявить механизмы, ответственные за образование ювенальной родинки, не удалось. Возникает родинка из эмбриональных клеток. В 10% случаев опухоль носит врожденный характер.

У остальных пациентов новообразование формируется в течение жизни. Причем вероятность появления опухоли у лиц старше 40 лет сводится к нулю.

Несмотря на то что невус Шпица выявляется иногда у ближайших родственников, данных, доказывающих влияние наследственности на механизмы, которые отвечают за образование ювенильной родинки, собрано недостаточно.

Симптомы

Ювенильная родинка выявляется с одинаковой частотой у представителей обоих полов. Внешне опухоль напоминает узел (папулу) с куполообразной и гладкой поверхностью. В редких случаях новообразование приобретает вид бородавки. В зону локализации невуса Шпица отсутствует растительность.

Цвет образования зависит от гистологического состава. Родинка содержит незначительное количество меланина, в связи с чем родинка по мере роста приобретает розовый либо коричневый оттенок. Опухоль характеризуется равномерным окрасом, который не меняется с течением времени.

При пальпировании отмечается плотная структура. Рядом с узлом нередко формируются сосудистые сетки (телеангиэктазия), проступающие через кожу. При детальном осмотре проблемной зоны отмечается незначительный отек стромы.

В период гормональных перестроек (подростковый возраст, беременность) происходит мутация подобных образований в дермальные меланоцитарные невусы или меланомы. Однако такие процессы развиваются крайне редко.

Клиническая картина при невусе Шпица носит различный характер. Развитие опухолевого процесса происходит по следующим сценариям:

1. Возникает новообразование эластичной консистенции. Этот вариант предполагает появление классического невуса Шпица розового или коричневого оттенка. При надавливании на проблемную зону предметным стеклом (процедура проводится в рамках диагностики) образование обесцвечивается.
2. Образование отличается более плотной консистенцией. Невус, как и предыдущий, характеризуется светлым окрасом. При таком варианте развития опухолевого процесса в проблемной зоне формируется сосудистая сетка.
3. Невус приобретает интенсивный оттенок. В этом случае поверхность образования остается гладкой.
4. Появление множества невусов красно-коричневого оттенка. Узелковые образования формируются на пигментных пятнах. В редких случаях ювенальные родинки возникают на фоне крупных невусов.

В отличие от других кожных образований ювенальная родинка возникает внезапно. Появление невуса Шпица не предваряет изменение цвета верхних слоев дермы. Важным диагностическим признаком считается повышенная кровоточивость образования. Этот симптом беспокоит при незначительных повреждениях родинки.

Осложнения на фоне данной опухоли диагностируются редко. При мутации в невоклеточный невус возможно развитие фиброза. Перерождение в злокачественное образование происходит в единичных случаях. В подобных обстоятельствах клетки, составляющие невус, проникают в лимфатическую систему.

Диагностика

Дифференцировать невус Шпица и меланому по внешним признакам невозможно. Исключить злокачественное образование помогают особенности развития опухолевого процесса. Невус Шпица характеризуется внезапным и стремительным появлением, когда как меланомы растут медленнее. Однако в случае появления на теле подобных новообразований необходимо гистологическое исследование тканей, взятых в проблемной зоне.

Невус в процессе роста приобретает пограничный (располагается между слоями дермы и эпидермиса) либо смешанный характер. Последний тип опухоли диагностируется у 66% пациентов. Также возможно появление внутридермального образования.

В основном ювенальные родинки составляют веретенообразные клетки, но встречаются и эпителиодные. В 24% случаев выявляются опухоли с комбинированным составом. Кроме того, в структуру новообразования входят клетки с крупными ядрами. Характерным диагностическим признаком считается образование невусов ограниченными гнездами.

Дифференцировать ювенальную родинку необходимо с гемангиомой и телеангиэктатической гранулемой. Объясняется это тем, что невус Шпица не содержит меланин, либо объем пигмента незначителен. Также родинку следует дифференцировать с мастоцитомами, ксантогранулемой и другими кожными новообразованиями.

Отличить невус Шпица от меланомы можно по внешним признакам. Последняя характеризуется прорастанием в глубокие слои кожи. Меланомы обычно достигают крупных размеров (более 1 см), а поверхность злокачественного новообразования покрыта язвами.

Лечение

Несмотря на то что невус Шпица редко мутирует в меланому, при появлении ювенальной родинки необходимо провести гистологическое исследование последней. Особенно это касается пациентов с нестабильным гормональным балансом (подростки, беременные).

В отношении ювенальной родинки обязательно проводится гистологическое исследование в случаях, если образование:

• резко увеличивается в размерах;
• изменяет форму (контуры становятся нечеткими, развивается ассиметрия);
• меняет окрас (по всей поверхности или в отдельных зонах);
• кровоточит либо выделяет иную жидкость;
• зудит, болит и вызывает другие неприятные ощущения.

Эти симптомы свидетельствуют о перерождении опухоли в меланому. Своевременная диагностика последней увеличивает шансы пациента на успешное восстановление.

Ювенальная родинка не лечится медикаментозными препаратами. В терапии новообразования прибегают в случаях, когда опухоль располагается в травмоопасных зонах: на подбородке у мужчин, конечностях и других участках тела. Также оперативное вмешательство показано при обнаружении признаков перерождения ювенальной родинки либо в связи с желанием пациента.

Для удаления невуса Шпица используется скальпель. Процедура проводится в клинических условиях и под местной анестезией. В рамках этого метода врач иссекает ткани вокруг образования и удаляет родинку. После операции на теле остается малозаметный шрам.

Наиболее эффективным методом удаления ювенальной родинки считается лазерная терапия. Этот метод помогает избежать развития осложнений.

Кроме того, после процедуры не возникают кровотечения, а на теле не остается шрам. Метод предусматривает послойное выжигание тканей узконаправленным лучом лазерной установки.

Аналогичный эффект можно достичь с помощью криодеструкции, электроскопии и радиоволн.

Чтобы исключить рецидив опухоли, рекомендуется в ходе операции иссекать здоровые ткани на глубину в 5 мм. Удаление невуса необходимо производить одномоментно. То есть, после процедуры в обработанной зоне не должны оставаться клетки ювенальной опухоли. Иначе в будущем появится новое образование в прежнем месте.

Рецидивы родинки происходят в 10-15% случаев. Повторный рост отмечается в первый год после операции. Поэтому на протяжении 12 месяцев необходимо отслеживать изменения, происходящие в зоне, которая подверглась хирургическому вмешательству.

Профилактика и прогноз

Из-за отсутствия данных о механизме развития невуса Шпица специфические методы профилактики ювенальной родинки не разработаны.

Чтобы предупредить появление меланомы, вызванной подобными образованиями, рекомендуется обращать внимание на изменения, что происходят в проблемной зоне. Также не следует травмировать родинку.

Прогноз при невусе Шпица благоприятный. Однажды появившись, это новообразование не меняется на протяжении жизни человека.

При необходимости можно удалить ювенальную родинку. Самостоятельно проводить эту процедуру нельзя. В ином случае возможны рецидив опухолевого процесса или перерождение местных тканей в меланому.