Меланома в прямой кишке

Меланома аноректальной области – злокачественная меланоцитарная опухоль, расположенная в нижних отделах прямой кишки или области ануса. Составляет 2-3% от общего количества меланом и 0,25-1,8% от общего количества злокачественных новообразований прямой кишки. Выявляется в разных возрастных группах, средний возраст пациентов – 45 лет. Одинаково часто поражает мужчин и женщин. Как и другие злокачественные опухоли, происходящие из меланоцитов, отличается быстрым прогрессированием и метастазированием.

Из-за внешнего сходства с другими заболеваниями, частого отсутствия пигмента или недостаточной пигментации меланома аноректальной области может неправильно диагностироваться, что еще больше ухудшает прогноз. Частота диагностических ошибок при первичном обращении достигает 35%. Больные могут получать лечение по поводу полипов прямой кишки, геморроя, анальной трещины, парапроктита, рака прямой кишки и других заболеваний. В ряде случаев клинические проявления отсутствуют, опухоль обнаруживается при проведении обследования по другому поводу. Лечение осуществляют специалисты в области клинической онкологии и проктологии.

Меланома аноректальной области

Меланома аноректальной области может возникать в ампулярном отделе прямой кишки, области анального канала или (реже) ампулярного кольца. Обычно растет экзофитно, по внешнему виду напоминает геморроидальный узел либо полип на узкой ножке или широком основании. Реже наблюдается эндофитный рост с образованием изъязвленных инфильтратов. Иногда встречаются окруженные четко выраженным валиком блюдцеобразные меланомы аноректальной области, внешне похожие на карциномы. Размер новообразования может колебаться от 1 до 8 см. В 20% случаев выявляются множественные опухоли. Цвет меланомы может быть черным, темно-коричневым, вишневым или бордовым. Встречаются «пестрые» новообразования с чередующимися пигментированными и непигментированными зонами. В 50% случаев меланомы аноректальной области лишены пигментации.

С учетом особенностей гистологического строения различают четыре типа опухолей: эпителиоподобная, веретеноклеточная, круглоклеточная и полиморфноклеточная. При исследовании эпителиоподобных меланом аноректальной области выявляются солидные гнезда, вокруг которых располагаются аргирофильные мембраны. При изучении веретеноклеточных новообразований обнаруживаются индивидуальные оплетения клеток. Для круглоклеточных опухолей характерны одиночные круглые клетки небольшого размера, аргирофильные волокна отсутствуют. «Чистые» новообразования встречаются редко, в большинстве меланомы аноректальной области состоят из участков ткани с различной структурой.

В большинстве случаев (более 80%) первым симптомом меланомы аноректальной области становится примесь крови в кале. Из-за низкого расположения опухоли гемоглобин не успевает превратиться в солянокислый гематин, поэтому кровь остается ярко-алой, хорошо заметной на поверхности каловых масс. Более половины пациентов жалуются на боли в области ануса. В числе менее распространенных проявлений меланомы аноректальной области – ощущение инородного тела, тенезмы, ощущение неполного опорожнения кишечника, запоры и зуд в области заднего прохода. Некоторые больные сообщают о наличии опухолевидного образования в области ануса. Иногда меланома выпадает из прямой кишки во время дефекации, и пациенты вправляют ее рукой.

В зоне прямой кишки располагается большое количество кровеносных и лимфатических сосудов, это обуславливает склонность меланомы аноректальной области к раннему метастазированию. На момент первичного обращения метастазы выявляются почти у 20% пациентов, в последующем возникают более чем у половины больных. Меланома аноректальной области обычно метастазирует в паховые лимфатические узлы, кости, легкие, печень и кожу. Иногда метастазы или связанные с ними нарушения функции внутренних органов становятся первым клиническим проявлением заболевания. Выраженный инфильтративный рост с поражением соседних органов наблюдается реже. Меланома может прорастать большие половые губы, влагалище, корень мошонки, стенки таза и т. д.

Диагноз меланомы аноректальной области устанавливается с учетом жалоб, анамнеза, результатов общего осмотра, ректального осмотра и исследования мазков-отпечатков. Ректальный осмотр осуществляют очень осторожно, не используя зеркала. Проведение биопсии при подозрении на данную патологию противопоказано. В сомнительных случаях показана экспресс-биопсия во время хирургического удаления злокачественного новообразования. Для выявления метастазов больных направляют на рентгенографию грудной клетки, рентгенографию и сцинтиграфию костей, УЗИ печени и другие исследования.

Меланому аноректальной области дифференцируют с тромбированным геморроидальным узлом, доброкачественным и малигнизированным аденоматозным полипом, раком прямой кишки, лимфосаркомой, карциноидом и злокачественной шванномой. Из-за отсутствия специфической симптоматики, внешнего сходства меланомы аноректальной области с другими новообразованиями и частого отсутствия пигментации дифференциальная диагностика на основании клинических признаков вызывает существенные затруднения. Основным методом является микроскопия мазков-отпечатков. Используют специальные методы окраски образцов, позволяющие выявлять промеланин. Обращают внимание на наличие признаков аппозиционного роста по краям новообразования.

Меланоз толстой кишки

Развитие меланоза толстой кишки связано с нарушением пигментного обмена и накоплением в слизистой оболочке липофусцина. Специалисты в сфере современной проктологии выделяют ряд предрасполагающих и производящих факторов, способствующих возникновению гиперпигментации толстого кишечника. В качестве основных причин и предпосылок меланоза рассматриваются:

• Длительный прием слабительных. Наиболее часто пигментация толстокишечной стенки связана со злоупотреблением антрагликозидами. Предположительно средства этой группы повреждают эпителиоциты, а при фагоцитозе разрушенных эпителиальных клеток в цитоплазме макрофагов накапливаются гранулы липофусцина. Дополнительным фактором становятся нейрорегуляторные нарушения из-за кумуляции антрагликозидов в ганглиях.
• Запоры. Замедление пассажа каловых масс по толстой кишке сопровождается дисбиотическими процессами, уплотнением кишечного содержимого, накоплением в кишечнике токсичных метаболитов. Механическое и химическое раздражение эпителия вызывает воспалительно-деструктивные изменения слизистой с компенсаторным усилением фагоцитоза. Кроме того, хроническая обстипация — распространенная причина приема антрагликозидов.
• Болезни печени и поджелудочной железы. Вероятность развития меланоза повышается у пациентов со снижением панкреатической секреции и выделения желчи. Недостаточное переваривание жиров способствует нарушению процессов пристеночного пищеварения и изменению химического состава химуса. На фоне мальабсорбции и мальдигестии возрастает риск кишечного дисбиоза, воспалительного повреждения эпителиоцитов, угнетения моторики кишечника.
• Злокачественные опухоли толстой кишки. По данным исследований, пигментация кишечной стенки особенно выражена в участках, которые расположены проксимальнее неоплазии. Предположительно возникновение меланоза при раке толстого кишечника обусловлено длительной задержкой каловых масс над опухолью, накоплением токсинов и продуктов распада клеточных элементов, их активным фагоцитированием макрофагами стенки толстой кишки.

Механизм развития толстокишечного меланоза продолжает уточняться. Наиболее обоснован подход, согласно которому меланиноподобный пигмент образован фагоцитированными компонентами митохондрий и других клеточных органелл погибших эпителиоцитов. Гранулы химически и биологически инертного липофусцина накапливаются в лизосомах и цитоплазме макрофагов, переваривающих остатки разрушенного эпителия. Некоторые авторы считают важным звеном патогенеза меланоза толстой кишки дистрофию слизистой из-за дегенеративных изменений в ганглиях, накапливающих антрагликозиды.

При морфологическом исследовании биоптата кишечной стенки липофусцин выявляется как макрофагах, так и во внеклеточных скоплениях, возникших в результате гибели фагоцитирующих клеток. На начальных этапах меланоза пигментируются основания кишечных крипт, при умеренно выраженном процессе — кишечные ворсины, при тяжелом — подслизистый и мышечный слои. Первыми поражаются проксимальные отделы кишечника, где, в основном, метаболизируются антрагликозиды, после чего процесс распространяется в дистальном направлении.

У большинства пациентов дисколорация кишечной слизистой характеризуется бессимптомным течением, поскольку на начальных стадиях происходит незначительное накопление пигмента, не влияющее на работу кишечника. В случае клинической манифестации лаксативной болезни основным проявлением меланоза толстой кишки является усиление обстипационного синдрома. Частота дефекаций у пациентов составляет менее 2 раз в неделю. На высоте запора могут возникать спазмы и боли в левых отделах живота, метеоризм без отхождения газов.

При пальпации обнаруживается болезненность в нисходящем отделе толстой кишки. При диффузном характере меланоза у больных появляется чрезмерная пигментация кожных покровов и видимых слизистых оболочек. В случае осложненного течения заболевания развиваются диспепсические симптомы: тошнота, рвота, снижение аппетита. Также могут наблюдаться другие признаки, обусловленные наличием сопутствующей патологии ЖКТ. Общее состояние больных длительное время остается удовлетворительным.

При выраженных проявлениях меланоза и наличии основной органической патологии возможно формирование обтурационной непроходимости толстой кишки с характерной триадой симптомов — отсутствием стула, многократной рвотой с каловым запахом и задержкой газов. Это состояние требует оказания неотложной медицинской помощи, поскольку может приводить к некрозу участка кишечника с развитием перитонита. При длительном течении меланоза возникает каловая интоксикация, которая протекает с резким ухудшением общего состояния.

Хронические запоры сопровождаются изменением нормальной микрофлоры толстой кишки, избыточным размножением патогенных микроорганизмов. При этом у больных развивается колит или энтероколит, сопровождающийся интенсивными болями в животе, чередованием запоров и диареи, повышением температуры тела. Мнение некоторых экспертов о том, что меланоз повышает риск развития колоректального рака, признано ошибочным после проведения доказательных исследований.

В большинстве случаев меланоз толстой кишки становится случайной находкой во время эндоскопического обследования ЖКТ по поводу других заболеваний. Заподозрить наличие данной патологии следует при появлении типичных симптомов после длительного употребления слабительных препаратов. Для диагностики болезни преимущественно используют инструментальные исследования. Наиболее информативными являются следующие методы:

• Эндоскопия толстого кишечника. Визуализация кишечной стенки при помощи гибкого эндоскопа считается основным методом диагностики, поскольку позволяет обнаружить типичные для меланоза макроскопические изменения. В ходе колоноскопии обычно определяется темно-коричневая мозаичная пигментация участка кишки, которая чередуется с тонкими желтыми полосами (сосудами и лимфатическими фолликулами).
• Рентгенологическое исследование. Обзорная рентгенограмма брюшной полости выполняется для изучения состояния пищеварительного тракта, выявления признаков органических заболеваний. При меланозе видимые патологические изменения чаще отсутствуют. Также проводится ирригоскопия с контрастированием, в ходе которой обнаруживается незначительное изменение рельефа толстой кишки.
• Морфологический анализ кишечной стенки. Забор материала из патологически измененного участка слизистой с последующим гистологическим исследованием производится для дифференциальной диагностики заболевания. При меланозе в образцах тканей, полученных методом эндоскопической биопсии толстой кишки, в цитоплазме одноядерных макрофагов и внеклеточно определяются включения липофусцина.

В общем и биохимическом анализах крови все показатели в пределах нормы. В копрограмме может выявляться небольшое количество слизи, непереваренных мышечных волокон, зерен крахмала. Для исключения кровотечений из пищеварительного тракта проводят анализ кала на скрытую кровь. В случае подозрения на дисбактериоз толстой кишки выполняют бактериологический посев каловых масс.

В первую очередь меланоз необходимо дифференцировать с синдромом раздраженной кишки. Основными диагностическими критериями являются гиперпигментация при колоноскопии и наличие включений липофусцина в биоптате. Также обращают внимание на анамнез (прием слабительных более 2 месяцев). В редких случаях осуществляют дифференциальную диагностику с колоректальным раком (основной критерий – отсутствие атипичных клеток в гистологическом анализе биоптатов). Кроме наблюдения у проктолога пациенту могут быть рекомендованы консультации гастроэнтеролога и онколога.

Специальные методы терапии заболевания отсутствуют. Ключевым моментом в лечении является устранение фактора, вызвавшего пигментацию кишечной стенки. Обычно после отмены антрагликозидов нормальный цвет слизистой восстанавливается в течение 4-12 месяцев. При этом основное внимание уделяется таким альтернативным способам обеспечения регулярного стула, как:

• Диетотерапия. Рекомендовано частое дробное питание с исключением жирного мяса, цельного молока, сладостей, выпечки из муки высшего сорта, крепкого чая и кофе. Благоприятное воздействие на пассаж кала оказывают блюда из круп, овощей, фруктов, ягод, нежирных кисломолочных продуктов и растительных масел. Важно употребление достаточного количества воды.
• Физические упражнения. Лечебная гимнастика — эффективный немедикаментозный метод восстановления регулярной дефекации при отсутствии органических причин запора (долихоколона, болезни Гиршпрунга, объемных новообразований толстой кишки). Ускорению кишечной перистальтики способствуют упражнения для брюшного пресса, дополненные самомассажем.

При упорных запорах растительные слабительные, содержащие антрагликозиды, с учетом клинической картины заменяют медикаментами других групп — осмотическими средствами (солевыми слабительными, пребиотиками, производными полиэтиленгликоля), прокинетиками и миотропными спазмолитиками. Для нормализации пищеварения дополнительно могут применяться панкреатические энзимы, компоненты желчи, пробиотики. Обратное развитие меланоза при анатомических изменениях толстой кишки, как правило, наступает после хирургической коррекции основного заболевания.