Меланома прямой кишки прогноз
Меланома прямой кишки является злокачественным образованием. В настоящее время врачи отмечают увеличение случаев развития онкологических заболеваний среди лиц пожилого и среднего возраста. Особенно это касается злокачественных процессов, возникающих в желудочно-кишечном тракте, среди которых болезни прямой кишки занимают особое место. Симптомы опухолевого процесса достаточно ярко проявляются, а расположение опухоли позволяет заподозрить наличие онкологии при первом же осмотре у хирурга или онколога.
Что представляет собой меланома прямой кишки
Меланома прямой кишки и аноректальной области встречается относительно редко по сравнению с другими злокачественными процессами кишечника вообще, и прямой кишки в частности.
Что такое меланома?
Меланома – это опухоль, состоящая из меланоцитов, которые приобрели злокачественные свойства: бесконтрольный рост и размножение.
Меланома обычно ассоциируется у населения с поражением кожи. Однако у нее встречаются и внекожные локализации, о которых нужно обязательно знать.
На втором месте по частоте распространения после кожи стоит сетчатка глаза, а на третьем – аноректальная область. Слизистые рта и влагалища поражаются значительно реже. Сегодня речь будет идти именно об аноректальной локализации меланомы.
Меланома прямой кишки характеризуется склонностью к раннему лимфогенному (с током лимфы) и гематогенному (с током крови по кровеносным сосудам) метастазированию, это становится причиной выявления опухоли на поздних стадиях.
Часто симптомы опухоли прямой кишки пациенты принимают за такие болезни, как геморрой и анальная трещина, и поэтому поздно обращаются к специалистам. Информация о существовании такой опухоли и ее симптомах может помочь заподозрить данное заболевание, что будет способствовать более раннему обращению за медицинской помощью.
Особенности заболевания
Клиническая картина. Симптомы заболевания на ранних стадиях неспецифичны, что крайне затрудняет диагностику и даже может приводить к ошибочному первичному диагнозу. Врачи и сами пациенты отмечают схожесть симптоматики с другими болезнями аноректальной области.
Основные симптомы:
- Кровь в фекалиях. Чаще всего алого цвета, как при геморрое. Является одним из самых частых и ранних симптомов.
- Боли в области ануса. Тоже очень частый симптом, характерный для меланомы аноректальной области.
- Неприятное чувство наличия инородного тела в области ануса.
- Ложные болезненные позывы на дефекацию, характеризуются полным отсутствием кала в прямой кишке в этот момент.
- Чувство недостаточного опорожнения кишки.
- Зуд и жжение в области ануса.
- Ощущение выпадения опухоли из прямой кишки (многие пациенты принимают опухоль за геморрой, а иногда встречающееся отсутствие пигментации может вводить в заблуждение и врача).
Многие из этих симптомов очень характерны для геморроя, анальной трещины или полипов прямой кишки, что, безусловно, утяжеляет дифференциальную диагностику.
Диагностика. Основная диагностика заключается в сборе жалоб и анамнеза. Среди основных методов исследования выделяют ректальное исследование и взятие мазков-отпечатков. Взятие биопсии противопоказано. Наряду с ректальным исследованием, которое в большинстве случаев позволяет выявить наличие опухоли, выполняются следующие диагностические процедуры:
- ректоскопия;
- колоноскопия.
Это эндоскопические методы исследования, благодаря которым можно в подробностях рассмотреть опухоль.
Процедура аноскопиии противопоказана, как и биопсия. Это может привести к повреждению опухоли, что в свою очередь значительно ускоряет процесс метастазирования.
Биопсию при подозрении на меланому аноректалной области можно выполнять, только если в ближайшее время будет выполнена радикальная операция.
Лечение. Основной метод – это радикально оперативное вмешательство, которое заключается в полном удалении прямой кишки и ануса (брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки) с наложением искусственного выводного отверстия (колостома).
За 2-4 дня перед операцией выполняют массивное облучение.
Прогноз. В связи с тем, что для данного заболевания характерна поздняя диагностика и быстрое распространение метастазов, прогноз для жизни неблагоприятный.
Источник
Меланома аноректальной области – это злокачественная опухоль, развивающаяся из меланоцитов и локализующаяся в нижнеампулярном отделе прямой кишки или в различных областях аноректальной зоны. Проявляется кровотечениями, болями, ощущением инородного тела в области заднего прохода, запорами, тенезмами и анальным зудом. Склонна к раннему лимфогенному и гематогенному метастазированию, первым клиническим признаком могут стать нарушения функции различных органов из-за поражения метастазами. Диагноз устанавливается на основании жалоб, анамнеза, данных общего и ректального осмотра, изучения мазков-отпечатков и других исследований. Лечение оперативное.
Общие сведения
Меланома аноректальной области – злокачественная меланоцитарная опухоль, расположенная в нижних отделах прямой кишки или области ануса. Составляет 2-3% от общего количества меланом и 0,25-1,8% от общего количества злокачественных новообразований прямой кишки. Выявляется в разных возрастных группах, средний возраст пациентов – 45 лет. Одинаково часто поражает мужчин и женщин. Как и другие злокачественные опухоли, происходящие из меланоцитов, отличается быстрым прогрессированием и метастазированием.
Из-за внешнего сходства с другими заболеваниями, частого отсутствия пигмента или недостаточной пигментации меланома аноректальной области может неправильно диагностироваться, что еще больше ухудшает прогноз. Частота диагностических ошибок при первичном обращении достигает 35%. Больные могут получать лечение по поводу полипов прямой кишки, геморроя, анальной трещины, парапроктита, рака прямой кишки и других заболеваний. В ряде случаев клинические проявления отсутствуют, опухоль обнаруживается при проведении обследования по другому поводу. Лечение осуществляют специалисты в области клинической онкологии и проктологии.
Меланома аноректальной области
Патанатомия
Меланома аноректальной области может возникать в ампулярном отделе прямой кишки, области анального канала или (реже) ампулярного кольца. Обычно растет экзофитно, по внешнему виду напоминает геморроидальный узел либо полип на узкой ножке или широком основании. Реже наблюдается эндофитный рост с образованием изъязвленных инфильтратов. Иногда встречаются окруженные четко выраженным валиком блюдцеобразные меланомы аноректальной области, внешне похожие на карциномы. Размер новообразования может колебаться от 1 до 8 см. В 20% случаев выявляются множественные опухоли. Цвет меланомы может быть черным, темно-коричневым, вишневым или бордовым. Встречаются «пестрые» новообразования с чередующимися пигментированными и непигментированными зонами. В 50% случаев меланомы аноректальной области лишены пигментации.
С учетом особенностей гистологического строения различают четыре типа опухолей: эпителиоподобная, веретеноклеточная, круглоклеточная и полиморфноклеточная. При исследовании эпителиоподобных меланом аноректальной области выявляются солидные гнезда, вокруг которых располагаются аргирофильные мембраны. При изучении веретеноклеточных новообразований обнаруживаются индивидуальные оплетения клеток. Для круглоклеточных опухолей характерны одиночные круглые клетки небольшого размера, аргирофильные волокна отсутствуют. «Чистые» новообразования встречаются редко, в большинстве меланомы аноректальной области состоят из участков ткани с различной структурой.
Симптомы меланомы
В большинстве случаев (более 80%) первым симптомом меланомы аноректальной области становится примесь крови в кале. Из-за низкого расположения опухоли гемоглобин не успевает превратиться в солянокислый гематин, поэтому кровь остается ярко-алой, хорошо заметной на поверхности каловых масс. Более половины пациентов жалуются на боли в области ануса. В числе менее распространенных проявлений меланомы аноректальной области – ощущение инородного тела, тенезмы, ощущение неполного опорожнения кишечника, запоры и зуд в области заднего прохода. Некоторые больные сообщают о наличии опухолевидного образования в области ануса. Иногда меланома выпадает из прямой кишки во время дефекации, и пациенты вправляют ее рукой.
В зоне прямой кишки располагается большое количество кровеносных и лимфатических сосудов, это обуславливает склонность меланомы аноректальной области к раннему метастазированию. На момент первичного обращения метастазы выявляются почти у 20% пациентов, в последующем возникают более чем у половины больных. Меланома аноректальной области обычно метастазирует в паховые лимфатические узлы, кости, легкие, печень и кожу. Иногда метастазы или связанные с ними нарушения функции внутренних органов становятся первым клиническим проявлением заболевания. Выраженный инфильтративный рост с поражением соседних органов наблюдается реже. Меланома может прорастать большие половые губы, влагалище, корень мошонки, стенки таза и т. д.
Диагностика
Диагноз меланомы аноректальной области устанавливается с учетом жалоб, анамнеза, результатов общего осмотра, ректального осмотра и исследования мазков-отпечатков. Ректальный осмотр осуществляют очень осторожно, не используя зеркала. Проведение биопсии при подозрении на данную патологию противопоказано. В сомнительных случаях показана экспресс-биопсия во время хирургического удаления злокачественного новообразования. Для выявления метастазов больных направляют на рентгенографию грудной клетки, рентгенографию и сцинтиграфию костей, УЗИ печени и другие исследования.
Меланому аноректальной области дифференцируют с тромбированным геморроидальным узлом, доброкачественным и малигнизированным аденоматозным полипом, раком прямой кишки, лимфосаркомой, карциноидом и злокачественной шванномой. Из-за отсутствия специфической симптоматики, внешнего сходства меланомы аноректальной области с другими новообразованиями и частого отсутствия пигментации дифференциальная диагностика на основании клинических признаков вызывает существенные затруднения. Основным методом является микроскопия мазков-отпечатков. Используют специальные методы окраски образцов, позволяющие выявлять промеланин. Обращают внимание на наличие признаков аппозиционного роста по краям новообразования.
Лечение меланомы
Основным методом лечения меланомы аноректальной области является хирургическое вмешательство. По возможности осуществляют брюшноанальную экстирпацию прямой кишки. При метастазировании в паховые лимфатические узлы выполняют их удаление. Паллиативные операции неэффективны и даже в сочетании с другими методиками (химиотерапией, радиотерапией) не оказывают существенного влияния на продолжительность жизни больных.
Прогноз и профилактика
Из-за бессимптомного или малосимптомного течения, позднего обращения к врачу-онкологу и сложностей диагностики лечение меланом аноректальной области, как правило, начинается, когда опухоль уже достигла значительных размеров и проникла глубоко в подлежащие ткани. Меланомы любой локализации, выявленные на этой стадии, отличаются крайне неблагоприятным течением. По данным российских онкологов, в настоящее время средняя пятилетняя выживаемость при меланоме аноректальной области колеблется в пределах 12- 22%.
Источник
Меланома прямой кишки, или, точнее, меланома аноректальной области, относится к новообразованиям внекож:ной локализации, характеризуется ранним обширным метастазированием, тяжелыми течением и прогнозом, причем на определенных этапах болезнь может протекать без выраженных симптомов. В связи с этим информированность врача первичного контакта с больным об этом заболевании имеет существенное практическое значение.
В мировой литературе описано не более тысячи случаев меланомы прямой кишки.
По данным литературы, меланомы прямой кишки составляют I,0—5,6% всех первичных локализаций меланом и 0,25—1,8% всех злокачественных опухолей прямой кишки. Заболевание встречается в разных возрастных группах, но чаще всего — у лиц 40—70 лет.
К числу ранних симптомов меланомы аноректальной области относятся ощущение стеснения в заднем проходе, ложные позывы на стул, чувство неполного опорожнения кишечника, запоры, сменяющиеся поносами, геморрагии. Cамым ранним и частым симптомом заболевания в их наблюдениях было наличие крови в кале (82,3% больных); примесь крови в кале была алой, как при геморрое или анальной трещине, что затрудняло дифференциальную диагностику. Среди других характерных симптомов авторы отмечали боли в заднем проходе (60,3% больных), жалобы на наличие опухоли в заднем проходе, иногда с выпадением ее наружу при натуживании (29,4%), тенезмы (27,9%), запоры (26,5%), ощущение «инородного тела» в заднем проходе (10,3%), анальный зуд (4,4% больных). Заслуживает особого внимания указание авторов на то, что в 35,3% случаев при первичном обращении больных к врачу были допущены диагностические ошибки, причем среди ложных диагнозов значились: геморрой, анальная трещина, парапроктит, полип, бедренная грыжа (при метастазах в паховых лимфатических узлах). Из-за этих ошибочных диагнозов в ряде случаев производились неправильные хирургические вмешательства (геморроидэктомия, иссечение анальных трещин и др.), что, безусловно, способствовало генерализации опухолевого процесса.
Опухоли могут локализоваться в нижнеампулярном отделе прямой кишки или в разных отделах аноректальной зоны, причем не исключается тотальное ее поражение. Отдельные формы меланомы могут представлять собой бугристую опухоль в стенке кишки, напоминающую геморроидальные узлы, или полипообразную опухоль на ножке, выпадающую и свисающую из заднего прохода. Встречаются и меланомы блюдцеобразной формы с изъязвлением и валикообразными краями, напоминающие типичную карциному, или образования в виде «цветной капусты». Цвет опухолей может быть различным: вишневым, багровым, темно-коричневым, черным, иногда пестрым с участками депигментации. Иногда пигментацию макроскопически не выявляют, и даже при морфологическом изучении препаратов пигмент не обнаруживают, вследствие чего некоторые исследователи относят эти опухоли к так называемым беспигментным меланомам. При изъязвлениях опухоли могут наблюдаться обильные трудно останавливаемые кровотечения.
Вследствие свойственных меланоме аноректальной области особенностей — выраженной способности к раннему лимфогенному и гематогенному метастазированию из-за обильной сети кровеносных и лимфатических сосудов, отходящих от прямой кишки, — метастазы в паховых лимфатических узлах, печени, легких, костях и даже множественная подкожная диссеминация могут являться в отдельных случаях первым признаком заболевания. По данным В. И. Кныша с соавт., отдаленные метастазы при первичной госпитализации больных определяли в 19,1% случаев, а при дальнейшем наблюдении наличие метастазов выявляли еще у 55,9% больных. Не исключается распространение меланомы анального канала на стенки таза, корень мошонки, влагалище, большие половые губы, однако прорастание в смежные органы является менее характерным для этих опухолей, чем их лимфогенное и гематогенное метастазирование.
В ряде работ авторы подчеркивают необходимость крайне щадящего обследования больных меланомой прямой кишки. Предпочтение отдают визуальному осмотру и осторожному пальцевому исследованию, исключают осмотр в зеркалах, отмечают опасность инцизионной биопсии; допускают взятие мазков-отпечатков при изъязвлении опухоли, а также (в сомнительных случаях) — экспресс-биопсию на операционном столе с предварительным пережатием сосудистой ножки мягкими зажимами хирургами, выполняющими брюшной этап, и производством биопсии из просвета прямой кишки хирургами, выполняющими промежностный этап операции.
Лечение меланом прямой кишки — одна из самых сложных проблем онкопроктологии. Единственным радикальным методом лечения является брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки, дополненная при показаниях (наличии метастазов в паховых лимфатических узлах) одно – или двусторонней паховой лим-фаденэктомией. Различные паллиативные хирургические вмешательства, в том числе и локальная эксцизия опухоли, при аноректальной форме меланомы неэффективны, даже при дополнительных химиотерапевтических и/или лучевых воздействиях. Однако систематизированные и репрезентативные исследования этого вопроса в литературе отсутствуют.
Отдаленные результаты лечения меланом прямой кишки до сих пор остаются неудовлетворительными. По данным даже таких высококвалифицированных центров, как ОНЦ РАМН им. Н. Н. Блохина и Московская областная клиническая онкологическая больница, суммарная пятилетняя выживаемость всех больных меланомой аноректальной области, вычисленная по таблицам дожития, не превысила 17,0±5,3%.
Улучшения отдаленных результатов лечения больных меланомой прямой кишки можно ожидать при повышении эффективности ранней диагностики этих опухолей, своевременном и адекватном хирургическом вмешательстве в плане комбинированного и комплексного лечения.
ЗАПИСЬ НА КОНСУЛЬТАЦИЮ >>>
+7 (921) 951 – 7 – 951
Источник
Melanoma of the Anus Disguised as Hemorrhoids: Surgical Management Illustrated by a Case Report
Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1914244/
Анальная меланома слизистой оболочки — редкая опухоль, которая составляет всего 0,4-1,6% всех проявлений меланомы [1]. Прогноз очень низок, при медианной выживаемости менее 2 лет, несмотря на лечебную операцию [2, 3]. Женщины чаще страдают, чем мужчины и большинство пациентов, присутствующих в шестом или седьмом десятилетии своей жизни [1]. Диагностика не всегда проста и часто бывает случайной после хирургического лечения предполагаемых доброкачественных заболеваний, таких как геморроидэктомия или латеральная внутренняя сфинктеротомия, при условии, что ткань подается в отдел патологии [4]. К сожалению, опухоль часто широко метастазируется во время первоначальной диагностики [5, 6]. Здесь мы представляем пациента, который был отнесен к хирургу для лечения геморроя, но был поставлен диагноз анальной меланомы.
62-летний чернокожий человек с историей простатизма был отправлен в нашу больницу его врачом-практиком с диагнозом кровоточащего геморроя. В течение 10-недельного периода он заметил набухание, выступающее из ануса с ежедневным кровотечением из заднего прохода. Дефекация была проблематичной из-за боли, но стул имел нормальный аспект. Инспекция ануса показала болезненную опухоль диаметром 1,5 см с темным некротическим аспектом, окружающим анус ниже зубчатой линии. Ректальное пальпация была невозможна из-за боли. В амбулаторном отделении опухоль была вырезана под местной анестезией всего заднего прохода (анальный блок). Из-за атипичного аспекта набухания материал был представлен для патологического исследования, в котором обнаружена меланома ануса. Дальнейшая постановка опухоли была невозможна на основе этого материала из-за фрагментации ткани.
Была проведена сигмоидоскопия, но не было выявлено никаких дальнейших повреждений. Кроме того, абдоминальное и торакальное компьютерное томографическое (КТ) сканирование с контрастностью не выявило признаков опухоли вокруг аноректальной области и никаких признаков внутриабдоминальных, лимфатических или грудных метастазов. После того, как пациент был диагностирован с наличием меланомы ануса, проводили обследование под общей анестезией. Обследование анальной слизистой оболочки показало два дополнительных повреждения в 2 и 3 часа с крестцом в 6 часов (рис.1). Широкое местное иссечение (WLE), включая эти поражения, выполнялось с краем 2 см, en bloc с 25% окружности стенки прямой кишки (рис.1). Общая вырезанная ткань составляла 6 × 7 см. Патологическое обследование выявило два небольших очага меланомы с глубиной до 3,5 мм. Все поля были свободны от опухоли. Пациент выздоравливал от операции. После 1-летнего наблюдения с помощью посещений амбулаторных отделений и проктоскопии каждые 3 месяца, а также торакального и абдоминального КТ-сканирования два раза в год не было признаков рецидивирующей опухоли. 1 Меланома ануса: широкое местное иссечение. А = меланома
Пациенты с аноректальной меланомой обычно присутствуют с симптомами ректального кровотечения и аноректальной массы и часто ошибочно диагностируются как имеющие геморрой, о чем свидетельствует настоящий отчет о заболевании [4]. Поэтому при любом атипическом аноректальном поражении необходимо провести биопсию, чтобы предотвратить задержку диагноза.
Для оперативного лечения аноректальной меланомы доступны два варианта: широкое локальное удаление (WLE) или более обширная резекция брюшной промежности (APR). Выбор между этими хирургическими процедурами противоречив. Основными аргументами в пользу АПР являются его способность контролировать распространение лимфатических узлов и создавать большие пределы вырезания, что приводит к предполагаемой более низкой локальной частоте рецидивов. Но, в отличие от WLE, APR ассоциируется со смертностью, значительной послеоперационной заболеваемостью (4% кровоизлияния, 11-16% раневой инфекцией и 14-24% раны) и необходимостью постоянной колостомии [7-11].
Несмотря на попытки хирургической операции, медианная выживаемость аноректальной меланомы составляет всего 20 месяцев, и большинство пациентов умирают в течение 5 лет независимо от типа вмешательства [12]. Поэтому при принятии решений о лечении необходимо учитывать вопросы качества жизни.
Droesch et al. Провели систематический обзор литературы, в том числе 14 исследований с участием 301 пациента [12]. Широкое локальное иссечение было выполнено у 129 пациентов, а 172 пациента прошли APR. Местный рецидив развился у 47% пациентов после ВЛЛ и у 23% пациентов после АТР. Хотя эти данные свидетельствуют о тенденции к лучшему локаторному контролю после АПР, разница не была статистически значимой. Кроме того, не было никакой разницы в общей выживаемости между WLE и APR (средняя выживаемость 21 месяц для WLE и 17 месяцев для APR).
Буллард и др. Обнаружили противоположную тенденцию с частотой 50% локального рецидива после АПР, по сравнению с 18% после УЭЛ у 15 пациентов [5]. Послеоперационная лучевая терапия может улучшить локальный контроль после широкого местного иссечения. В ретроспективном исследовании Ballo et al, актуарный 5-летний локальный контроль составил 74%, а узловой контроль составил 87% у 23 пациентов, получивших послеоперационную лучевую терапию после широкого местного иссечения [13]. Для окончательной оценки эффективности адъювантной лучевой терапии необходимы дальнейшие проспективные исследования.
В общем, предполагается, что основной причиной прогностического фактора является стадия заболевания, особенно толщина опухоли [13-15]. Поэтому Weylandt и др. Предположили, что решение между WLE и APR должно определяться толщиной опухоли [16]. У пациентов с толщиной опухоли ниже 1 мм было бы подходящим местное спасение сфинктера с запасом прочности 1 см; и в случае опухоли от 1 до 4 мм широкое локальное иссечение с краем 2 см кажется адекватным. Пациентов с толщиной опухоли выше 4 мм или инвазией внутренней мышцы сфинктера следует лечить АТР. В случае, упомянутом в этой статье, глубина опухоли составляла 3,5 мм, а края выреза были свободны от опухоли, поэтому никакого дополнительного АПР не проводилось.
Для оценки глубины поражения перед операцией можно провести эндоректальное УЗИ [6]. Точность оценки глубины опухоли рака прямой кишки колеблется от 81 до 94%, а точность обнаружения метастазов в лимфатических узлах колеблется от 58 до 80% [17]. Однако его точность в оценке аноректальной меланомы остается недоказанной и по-прежнему оценивается [5].
Во время диагноза до одной трети (16-33%) пациентов было распространено заболевание [3]. Для этих пациентов паллиативное лечение химиотерапией может быть вариантом лечения. Ким и др. Сообщили о серии из 18 пациентов с метастатической аноректальной меланомой, получавших цисплатин, винбластин, дадабазин, интерферон альфа-2b и интерлейкин-2 [18]. Основной ответ наблюдался у 44% пациентов, а полный ответ наблюдался у 11%, при средней выживаемости 12,9 мес. Yeh и др. Использовали другой режим лечения темозоломидом, цисплатином и липосомальным доксорубицином у пациента со стадией IV анальной слизистой меланомы [19]. Этот пациент показал замечательный ответ на химиотерапию, с минимальным остаточным заболеванием и отличным качеством жизни через 12 месяцев после начала лечения. Тем не менее, эта терапия все еще нуждается в дальнейшей оценке, и в настоящее время нет стандартного системного терапевтического режима для метастатической аноректальной меланомы.
В заключение, аноректальная меланома представляет собой диагностический и терапевтический вызов врачам с учетом его неспецифического представления и редкости. Это связано с плохим прогнозом, независимо от типа используемого вмешательства. Поэтому общая цель лечения должна заключаться в оптимизации качества жизни. Поскольку широкое локальное иссечение является более ограниченным вмешательством, связанным с по крайней мере сопоставимой выживаемостью по сравнению с APR и отсутствием необходимости в постоянной колостомии, рекомендуется широкое местное иссечение в качестве первичной терапии, если могут быть достигнуты отрицательные хирургические поля. APR следует зарезервировать для пациентов, у которых опухоль толще 4 мм и / или включает анальный сфинктер.
Источник