Бывает ли врожденная меланома

Меланома у детей – заболевание, которое встречается относительно редко: в среднем оно поражает 1 ребенка на миллион. В детском возрасте есть два пика заболеваемости: с 4 до 6 лет и среди подростков 11–15 лет. Но в целом болезнь может развиться в любом возрасте.

Факторы риска возникновения меланомы

Главной причиной развития опухоли считают избыток ультрафиолетового излучения. Ультрафиолет, неважно, природный или искусственный, повреждает ДНК клеток.

В организме есть мощная система восстановления генов, но она не всесильна. Со временем изменения накапливаются. Клетки перестают подчиняться сигналам организма, регулирующих их деление и рост. Они теряют способность к естественной гибели, и начинают бесконтрольно размножаться – становятся злокачественными. Кроме того, избыток солнца нарушает иммунитет, снижая активность клеток – естественных киллеров. Именно эти клетки ответственны за выявление и уничтожение злокачественных новообразований на ранней стадии. Мутации, провоцирующие развитие злокачественности, возникают в организме нередко, но обычно иммунная система успевает их обнаружить и уничтожить на стадии единичной измененной клетки.

Особенно опасны солнечные ожоги, полученные в грудном и детском возрасте. Но примерно в 10% случаев меланома у ребенка имеет наследственный характер и вызвана врожденной мутацией генов, в норме подавляющих опухолевый рост.

Основные предрасполагающие факторы, увеличивающие вероятность развития новообразования:

• Особенности внешности: бледная кожа, светлые или рыжие волосы, голубые или серые глаза, веснушки. Такие малыши принадлежат к так называемым 1–2 фототипу, особенно чувствительному к солнцу.
• Перенесенные солнечные ожоги, давность которых значения не имеет.
• Частое пребывание на солнце.
• Большое количество родинок (более 50).
• Пигментые образования с атипичным строением – диспластические невусы. Это родинки с неровными контурами и смешанной окраской.
• Наследственность: случаи меланомы у кровных членов семьи.
• Пигментная ксеродерма – наследственное заболевание, при котором нарушается активность фермента, восстанавливающего поврежденную ультрафиолетом ДНК. Проявляется повышенной чувствительностью кожи к солнцу и активной неравномерной пигментацией даже после краткого пребывания под солнечными лучами, с дальнейшим развитием дерматита и атрофии кожи.
• Имеющиеся врожденные гигантские невусы.

Виды меланомы

По типу роста

• поверхностно-распространяющаяся (70% случаев): растет в основном горизонтально и сравнительно медленно;
• узловая или нодулярная (15%) – растет преимущественно в толщу кожи, относительно быстро проникает в глубокие слои, из-за чего имеет неблагоприятный прогноз;
• акролентигионзая или подногтевая (10% случаев) – находится на кончиках пальца и, как следует из названия, под ногтевой пластиной;
• лентигиозная, она же меланоз Дюбрейля, она же злокачественная веснушка Хатчинсона (5%) – развивается обычно на лице на месте крупного пигментного пятна с неровными краями, такие пигментные пятна часто описываются как «некрасивые», «уродливые»;
• ахроматическая или беспигментная меланома – белого, розового или телесного цвета.

По клеточному (гистологическому) строению

• эпителиальная;
• веретеноклеточная;
• смешанная;
• мелкоклеточная.

По клиническим проявлениям

• локальная – ограничена одним новообразованием;
• местнораспространенная;
• диссеминированная – множество очагов, в том числе метастазов.

По глубине распространения (уровень инвазии по Кларку)

• I – в пределах эпителия, не достигая базальной мембраны – границы между эпителиальными клетками и более глубокими структурами кожи;
• II – проникает сквозь базальную мембрану, распространяясь до росткового слоя дермы;
• III – проникает в ретикулярный слой кожи, но пока не прорастает за ее пределы;
• IV – до уровня потовых желез, то есть выходит за пределы собственно кожи (дермы);
• V – проникает в подкожно-жировой слой.

Стадии роста меланомы по Бреслау

• тонкая меланома: до 0,75 мм;
• промежуточная: 0,76 – 3,99;
• толстая: более 4 мм.

Стадии по TNM

Данной классификацией пользуются все онкологи мира, определяя тактику лечения и прогноз

• T1: толщина до 1 мм;
• T2: от 1 до 2 мм;
• T3: от 2 до 4 мм;
• T4 – толще 4 мм.

При определении стадии опухоли не имеет значения ее диаметр, важна только глубина проникновения злокачественных клеток.

• N1: поражение 1 регионарного лимфоузла;
• N2 – метастазы в 2–3 близлежащих лимфатических узла или сателлитные метастазы (отсевы опухолевых клеток на расстоянии до 2 см от первичного образования);
• N3 — поражено более 3 регионарных лимфоузла или они образуют конгломераты, или очаги в лимфоузлы сочетаются с сателлитными метастазами.

Регионарными считаются лимфатические узлы, в которые происходит отток лимфы от пораженного опухолью участка.

1. голова, шея – околоушные, подчелюстные, шейные, надключичные;
2. грудная клетка – подмышечные;
3. рука – в области локтевой ямки и подмышечные;
4. поясница, ягодицы, брюшная стенка, область ануса и гениталий – паховые;
5. нога – подколенные, паховые.

• M0 – отдаленных отсевов нет.
• M1 – имеются отдаленные метастазы.

Характеристика стадий

1. Глубина роста до 2 мм, не поражены лимфоузлы, нет метастазов;
2. До 4 мм в толщу кожи, л/у не поражены, метастазирования нет;
3. Толщина более 4 мм, либо любая глубина роста опухоли при имеющемся поражении регионарных лимфатических узлов;
4. Любое состояние опухоли и л/у при появлении отдаленных метастазов.

Клинические проявления

На ранних этапах роста меланома кожи у детей полностью излечима. Поэтому нужно обращать внимания на ранние симптомы, указывающие на возможное озлокачествление родинки:

• начинает быстро расти;
• она становится несимметричной, появляются уплотненные участки;
• родинка начинает «чувствоваться» – в этой области проявляется зуд, покалывание, жжение, чувство натяжения кожи и другие неприятные ощущения;
  она темнеет или, наоборот обесцвечиваться;
• вокруг определяется покраснение;
• с поверхности невуса выпадают волосы, если они раньше там были;
• появляются трещины, выросты подобные бородавкам, участки кровоточивости.

Критерии ABCDE

Используются для того, чтобы определить опасность невуса:

• А – Asymmetry. Несимметричность пятна.
• B — Border irregularity. Нечеткость границ
• C — Color irregularity. Неравномерность окраски.
• D – Diameter. Более 6 мм (диаметр ластика на конце карандаша).
• E – Elevation. Приподнятая поверхность (вариант: изменчивость).

По мере роста опухоли ее поверхность изъязвляется. Вокруг первичного очага могут появиться сателлиты – мелкие новообразования, локальные метастазы. В редких случаях первичный очаг способен самопроизвольно регрессировать – исчезнуть, оставив кожные и отдаленные метастазы.

Вовлеченные в процесс лимфоузлы увеличиваются в размерах, становятся болезненными.

Отдаленные метастазы

Проявляются признаками поражения тех органов, в которых произошла диссеминация.

• легкие – кашель, сначала сухой, потом с гнойным отделяемым и кровохарканием;
• печень – увеличение в размерах, желтуха, асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
• кости – участки остеопороза, патологические переломы;
• головной мозг – головные боли, головокружение, рвота, потеря чувствительности различных участков тела судорожные припадки.

Кроме кожи, меланома может возникать и в других органах – на слизистой оболочке рта и желудочно-кишечного тракта, половых органов. В такой ситуации болезнь долго протекает незамеченной и часто обнаруживается только после появления метастазов в жизненно важные системы.

Меланобластома может также развиться и в сосудистой оболочке глаза – так называемая увеальная меланома. Она проявляется снижением зрения, появлением темных пятен перед глазами. По мере роста опухоли изменяется цвет радужной оболочки, на ней возникают темные пятна, расширяются сосуды склер. Появляются кровоизлияния в сетчатку, что еще сильнее ухудшает зрение. После того, как злокачественное новообразование выходит за пределы глазного яблока, становится заметным экзофтальм (пучеглазие). Далее возникают отдаленные метастазы, как и при других видах меланобластомы. Увеальную меланому обычно определяет врач-офтальмолог во время осмотра глазного дна.

Диагностика

• Для ранней диагностики меланомы кожи ее исследуют с помощью дерматоскопа – специального аппарата, позволяющего рассмотреть подозрительную родинку под сильным увеличением. Если врач обнаруживает признаки злокачественности (изменения сосудов, характера пигментации, появление бело-голубой вуали), подозрительную родинку нужно удалить и подвергнуть гистологическому исследованию, изучению под микроскопом. Ни в коем случае нельзя удалять родинки с помощью лазера, криодеструкции и другими методами, после которых не остается материала для исследования.
• Чтобы вовремя обнаружить метастазы в лимфоузлы, исследуют лимфатические узлы, которые находятся первыми по ходу тока лимфы от пораженного участка. Этот метод называется биопсия сторожевого лимфоузла.
• Для выявления отдаленных метастазов применяют рентгенографию, УЗИ, компьютерную томографию и МРТ.
• Главный критерий диагноза – гистологическое подтверждение. Без него говорить о злокачественности опухоли нельзя.
• Особого внимания в плане дифференциальной диагностики требует ювенильная меланома, она же невус Шпиц (Спитц). Эта опухоль образована меланоцитами, но при этом меланина не содержит и имеет доброкачественный характер, несмотря на название.

Лечение

Хирургический метод, то есть удаление новообразования – основной метод лечения. Операцию не делают только в ситуации, когда опухоль разрослась настолько, что удалить ее одномоментно невозможно. Удаленный материал исследуют под микроскопом для уточнения диагноза. Глубина иссечения – до оболочки нижележащих мышц.

Если во время биопсии сторожевого узла обнаруживают клетки меланомы, удаляют всю группу лимфатических узлов.

По показаниям применяют иммунотерапию. Злокачественные клетки способны «прятаться» от систем защиты организма. Иммунотерапия делает их «видимыми», после чего организм начинает бороться с опухолью. Традиционно для данного вида лечения использовали препараты интерлейкина-2 и альфа-интерферона, но эффективность такого лечения оставалась невысокой – 10–15% случаев.

С 2016 году в России зарегистрирован принципиально новый препарат для иммунотерапии меланобластомы – ипилимумбаб. К сожалению, в нашей стране он не разрешен к применению у детей до 18 лет, хотя в США комиссия FDA одобрила использование этого препарата у детей старше 12 лет.

Меланома слабо чувствительна к лучевой и химиотерапии, поэтому их используют только в ситуации, когда другие методы лечения не дали результата или с паллиативными целями – чтобы улучшить качество жизни пациента, например, уменьшить боли при метастазах в кости.

Прогноз

На ранних стадиях юношеская меланома полностью излечима. После появления метастазов эффективность терапии резко снижается: на 4 стадии продолжительность жизни пациентов по статистике составляет в среднем 6–8 месяцев, в пятилетняя выживаемость не превышает 5%.

Профилактика

Основная профилактика меланомы – по возможности избегать солнечных лучей. Особенно это важно для населения средней полосы, предпочитающих проводить отпуск в жарких странах. В это время нужно носить просторную одежду, закрывающую как можно больше тела, широкополые шляпы, на пляже обязательно пользоваться солнцезащитным кремом и специальными зонтиками. Детям до 5 лет находиться на солнце, будучи на пляже, категорически не рекомендуется – для них нужны тенты или специальные пляжные зонтики. Крайне неполезны солярии – если посещать их чаще раза в месяц, риск возникновения меланомы увеличивается в 2,37 раз.

Крупные и гигантские пигментные невусы рекомендуют удалять одномоментно, захватывая не менее 1 см здоровых тканей с последующей пластикой иссеченного участка.

Диспластические невусы профилактически удалять не рекомендуется, но их носителям нужно консультироваться у дерматоонколога не реже раза в год, обязательно проводя дерматоскопию.

Источник